Tratamiento de la mayoría de los tipos de TCU con RAVICTI

Para algunos pacientes, solo la dieta y los suplementos no son suficientes para controlar los niveles elevados de amoníaco producidos por los trastornos del ciclo de la urea (TCU). A estos pacientes se les puede recetar un tipo de medicamento denominado depurador de nitrógeno, a veces denominado depurador de amoníaco, para mantener sus niveles de amoníaco bajo control. Estos dos depuradores de amoníaco son RAVICTI© (fenilbutirato de glicerol) en solución líquida oral y BUPHENYL© (fenilbutirato de sodio) en comprimidos y en polvo. Ambos contienen el mismo principio activo, el fenilbutirato, y ayudan a eliminar el amoníaco del cuerpo. Sin embargo, hay algunas diferencias. Consulte la tabla a continuación para más información.

RAVICTI es para pacientes que tienen un TCU que no puede manejarse solo con dieta y suplementos. RAVICTI debe usarse con una dieta baja en proteínas y, en algunos casos, con suplementos dietéticos. En la tabla a continuación, puede comparar la administración de RAVICTI con la administración de BUPHENYL.

Junto con una dieta baja en proteínas que puede incluir suplementos, RAVICTI ha demostrado ayudar a manejar los niveles de amoníaco en recién nacidos, bebés, niños y adultos con trastornos del ciclo de la urea. RAVICTI es un medicamento líquido que es fácil de tomar. Es inodoro y casi insípido. Vea el video para entender cómo actúa RAVICTI.

RAVICTI no se utiliza para tratar niveles extremadamente altos de amoníaco en sangre (crisis hiperamonémica) en personas con TCU. Se desconoce si RAVICTI es seguro y eficaz para el tratamiento de la deficiencia de N-acetilglutamato sintasa (NAGS).

¿Está considerando el uso de RAVICTI?

Responda algunas preguntas para ver si RAVICTI puede ser adecuado para usted o su ser querido.

Vaya a las preguntas

¿Cuáles son las diferencias entre RAVICTI y BUPHENYL?

Dosis

BUPHENYL

hasta 40 comprimidos por día

40 sodium phenylbutyrate tablets

RAVICTI

hasta 17.5 ml por día

Oral Liquid from Ravicti Vs. Buphenyl powder

Las personas que pasan de BUPHENYL a RAVICTI deben recibir la dosis de RAVICTI que tenga la misma cantidad del principio activo (fenilbutirato) que la dosis de BUPHENYL

Modo de administración

Bufenilo

  • Comprimido o polvo
  • Se administra por vía oral
  • Puede administrarse por sonda de alimentación

RAVICTI

  • Solución líquida
  • Se administra por vía oral
  • Puede administrarse por sonda de alimentación
Sabor

Bufenilo

  • Olor fuerte
  • Salado

RAVICTI

  • Inodoro
  • Casi insípido

Recordatorios importantes

Tome RAVICTI exactamente como le haya indicado su médico. A los bebés recién nacidos, bebés y niños pequeños se les pueden recetar hasta 5 dosis por día. No cambie su dosis de RAVICTI sin el permiso de un médico. En caso de sobredosis de RAVICTI, llame a su médico o vaya a la sala de emergencias del hospital más cercano de inmediato. La dosis diaria máxima aprobada de RAVICTI es 17.5 ml para adultos y niños.* Si omite una dosis, hable con su médico.

*Dosis total diaria de RAVICTI:

  • Adultos y niños a partir de los 2 años de edad: administración en 3 dosis divididas en partes iguales, cada una se redondea hasta el valor de 0.5 ml más cercano
  • Bebés recién nacidos y bebés desde el nacimiento hasta los 2 años: administración en 3 o más dosis divididas en partes iguales, cada una se redondea al valor de 0.1 ml más cercano
  • En los bebés lactantes, RAVICTI se debe administrar inmediatamente antes de la lactancia.

Cómo pasar a RAVICTI: Realizar un cambio puede ser más fácil de lo que piensa

Vivir con un trastorno del ciclo de la urea puede ser estresante. La elección de un medicamento que requiere poca preparación podría facilitarle la vida. Si está tomando BUPHENYL en comprimidos o en polvo para tratar el TCU, debe saber que RAVICTI en solución líquida se toma de manera diferente.nte.

  • Puede administrarse RAVICTI unas 3 veces al día con leche de fórmula o líquido
  • RAVICTI es inodoro y casi insípido
  • No tiene que tragar comprimidos ni mezclar polvo

Una vez que usted y su médico decidan realizar el cambio, su médico le dirá la cantidad correcta de RAVICTI que debe tomar. Siempre tome RAVICTI exactamente como se lo indique su médico. RAVICTI es para pacientes con TCU que no han podido controlar sus niveles de amoníaco con dieta y suplementos solamente. RAVICTI debe usarse con una dieta baja en proteínas y, en algunos casos, suplementos dietéticos. RAVICTI no se utiliza para tratar niveles extremadamente altos de amoníaco en sangre (crisis hiperamonémica) o deficiencia de N-acetilglutamato sintasa (NAGS).

Cómo actúa RAVICTI

Cómo actúa RAVICTI Video
Leer transcripción

A urea cycle disorder, also known as a UCD, is a genetic disease that people are born with.

As the body digests protein in food throughout the day nitrogen is released and it circulates in the body in the form of ammonia, or NH3. 

Normally most of the ammonia is converted to urea in the liver and the body gets rid of it via the kidneys in the urine.

However, in people with a UCD, ammonia is not as effectively turned into urea and can build up to toxic levels. And spread throughout the body, including the brain.

An ammonia-removing medicine may be needed to help bind to ammonia so it can be safely removed from the body.

RAVICTI (glycerol phenylbutyrate) Oral Liquid may help.

RAVICTI is an ammonia removing medicine that is taken 3 or more times per day. And keeps working in your body throughout the day.

When a dose of RAVICTI travels through the body it is not released right away.

A naturally occurring enzyme found in the digestive tract slowly unlocks RAVICTI so it can be absorbed and start working to bind and remove excessive ammonia.

Once unlocked, RAVICTI is slowly released and converted to the active substance that binds nitrogen, so that it can control ammonia levels when given as indicated.

 

APPROVED USES and IMPORTANT SAFETY INFORMATION for RAVICTI

What is RAVICTI?
RAVICTI (glycerol phenylbutyrate) Oral Liquid is a prescription medicine used for long-term management of high blood levels of ammonia (hyperammonemia) caused by a condition called a urea cycle disorder (UCD).  RAVICTI should be used if the UCD cannot be managed with a low-protein diet and dietary supplements alone.  RAVICTI must be used along with a low-protein diet and in some cases, dietary supplements.

RAVICTI is not used to treat extremely high levels of ammonia in the blood (hyperammonemic crisis) in people with UCDs.

It is not known if RAVICTI is safe and effective for the treatment of N-acetylglutamate synthase (NAGS) deficiency.

 

IMPORTANT SAFETY INFORMATION

What is the most important safety information I should know about RAVICTI?

RAVICTI may cause serious side effects, including:

Nervous system side effects (Neurotoxicity). The breakdown of RAVICTI produces the byproduct phenylacetate (PAA), which may cause nervous system side effects.

Call your doctor or get medical help right away if you have any of these symptoms while taking RAVICTI:

  • sleepiness
  • lightheadedness
  • change in taste
  • problems with hearing
  • confusion
  • problems with memory
  • worsening of numbness, tingling, or burning in your hands or feet  
  • headache 
  • feeling very tired (fatigue) 
  • nausea 
  • vomiting

 

Who should not take RAVICTI?

Do not take RAVICTI if you are allergic to phenylbutyrate. Call your doctor or go to the nearest hospital emergency room if you experience any of the following symptoms of an allergic reaction while taking RAVICTI:

  • wheezing
  • shortness of breath
  • cough
  • low blood pressure
  • flushing
  • nausea
  • skin rash

 

What should I tell my doctor before taking RAVICTI?

Tell your doctor about any medical conditions and if you:

  • Have liver or kidney problems. 
  • Have pancreas or bowel (intestine) problems. 
  • Are pregnant or plan to become pregnant. It is not known if RAVICTI will harm your unborn baby. 
    • Pregnancy Registry: There is a Pregnancy Registry for women who take RAVICTI just before becoming pregnant or who become pregnant during treatment with RAVICTI. The purpose of this registry is to collect information about the health of you and your baby. Talk to your doctor about how you can join the Pregnancy Registry. For more information about this registry, call 1-855-823-2595 or visit www.ucdregistry.com.

Are breastfeeding or plan to breastfeed. It is not known if RAVICTI passes into your breast milk. Breastfeeding is not recommended during treatment with RAVICTI. Talk to your doctor about the best way to feed your baby if you take RAVICTI.

 

What are possible side effects of RAVICTI?

RAVICTI may cause serious side effects, including:

  • See What is the most important information I should know about RAVICTI?

 

The most common side effects of RAVICTI in adults include:

  • diarrhea
  • gas
  • headache
  • abdomen (stomach) pain
  • vomiting
  • tiredness
  • decreased appetite
  • indigestion or heartburn

 

The most common side effects of RAVICTI in children 2 years to 17 years of age include:

  • upper abdomen (stomach) pain
  • rash
  • nausea
  • vomiting
  • diarrhea
  • decreased appetite
  • headache

 

The most common side effects of RAVICTI in children 2 months to less than 2 years of age include:

  • low white blood cell count (neutropenia)
  • vomiting
  • diarrhea
  • fever
  • reduced food intake
  • cough
  • stuffy nose
  • runny nose
  • skin rash
  • small round bumps on the skin

 

The most common side effects of RAVICTI in children less than 2 months of age include:

  • vomiting
  • rash
  • gastroesophageal reflux
  • increased levels of liver enzymes in the blood
  • decreased appetite and reduced food intake
  • low red blood cell count (anemia)
  • cough
  • loss of too much body fluid (dehydration)
  • too much acid in the blood (acidosis)
  • high blood platelet count (thrombocytosis)
  • low blood platelet count (thrombocytopenia)
  • low blood neutrophil count (type of white blood cell) (neutropenia)
  • high white blood cell count (lymphocytosis)
  • diarrhea
  • gas
  • constipation
  • fever
  • drowsiness (lethargy)
  • irritability
  • agitation

 

These are not all of the possible side effects of RAVICTI.  Call your doctor for medical advice about side effects.

For additional important safety information, please see the Full Prescribing Information and Medication Guide available at RAVICTI.com and discuss with your doctor.

You are encouraged to report negative side effects of prescription drugs to the FDA. Visit http://www.fda.gov/medwatch or call 1-800-FDA-1088.

El principio activo en RAVICTI se libera lentamente en su cuerpo y ayuda a controlar los niveles de amoníaco todo el día..

Comienzo con RAVICTI - Amy y Mya

Comienzo con RAVICTI - Amy y Mya
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Voiceover:

Approved Uses for RAVICTI® (glycerol phenylbutyrate) Oral Liquid

RAVICTI (glycerol phenylbutyrate) Oral Liquid is a prescription medicine used for long-term management of high blood levels of ammonia (hyperammonemia) caused by a condition called a urea cycle disorder (UCD).  RAVICTI should be used if the UCD cannot be managed with a low-protein diet and dietary supplements alone.  RAVICTI must be used along with a low-protein diet and in some cases, dietary supplements.

RAVICTI is not used to treat extremely high levels of ammonia in the blood (hyperammonemic crisis) in people with UCDs.

Amy:

Mya was diagnosed at 6 months old. Our first step was low-protein diet. And she was just on that until about a year. At a year, we added some supplements. At 2 years, we had to add a medication, an ammonia scavenger. 

The ammonia scavenger she was on…could leave a bad taste in the mouth.

It was challenging to just flat out get her to take it.

And I thought there has to be another treatment.

I was willing to try something new.

So I went to the internet, and I searched and I searched, and I found RAVICTI. And I thought, I have to get my child on this.

I did talk to my doctor about starting RAVICTI.

I had found most of the information…online, so I pretty much sent him a link and said, “Here’s this information.” And…he responded, “Great. I support you.”

RAVICTI may not be a fit for everybody. For Mya specifically, it is convenient because it’s tasteless, it’s odorless. Mya really doesn’t mind taking it.

For us starting RAVICTI was pretty easy.

It was [easy] for her to take and the routine was the same, cause she still got the RAVICTI at the same time every day that she got the other one. It was just a different medication.

Every family’s experience is different, but for us Mya has been on RAVICTI for almost 6 years [and] we continue to like the convenience.

 

APPROVED USES and IMPORTANT SAFETY INFORMATION for RAVICTI

What is RAVICTI?
RAVICTI (glycerol phenylbutyrate) Oral Liquid is a prescription medicine used for long-term management of high blood levels of ammonia (hyperammonemia) caused by a condition called a urea cycle disorder (UCD).  RAVICTI should be used if the UCD cannot be managed with a low-protein diet and dietary supplements alone.  RAVICTI must be used along with a low-protein diet and in some cases, dietary supplements.

RAVICTI is not used to treat extremely high levels of ammonia in the blood (hyperammonemic crisis) in people with UCDs.

It is not known if RAVICTI is safe and effective for the treatment of N-acetylglutamate synthase (NAGS) deficiency.

 

IMPORTANT SAFETY INFORMATION

What is the most important safety information I should know about RAVICTI?

RAVICTI may cause serious side effects, including:

Nervous system side effects (Neurotoxicity). The breakdown of RAVICTI produces the byproduct phenylacetate (PAA), which may cause nervous system side effects.

Call your doctor or get medical help right away if you have any of these symptoms while taking RAVICTI:

  • sleepiness
  • lightheadedness
  • change in taste
  • problems with hearing
  • confusion
  • problems with memory
  • worsening of numbness, tingling, or burning in your hands or feet  
  • headache 
  • feeling very tired (fatigue) 
  • nausea 
  • vomiting

 

Who should not take RAVICTI?

Do not take RAVICTI if you are allergic to phenylbutyrate. Call your doctor or go to the nearest hospital emergency room if you experience any of the following symptoms of an allergic reaction while taking RAVICTI:

  • wheezing
  • shortness of breath
  • cough
  • low blood pressure
  • flushing
  • nausea
  • skin rash

 

What should I tell my doctor before taking RAVICTI?

Tell your doctor about any medical conditions and if you:

  • Have liver or kidney problems. 
  • Have pancreas or bowel (intestine) problems. 
  • Are pregnant or plan to become pregnant. It is not known if RAVICTI will harm your unborn baby. 
    • Pregnancy Registry: There is a Pregnancy Registry for women who take RAVICTI just before becoming pregnant or who become pregnant during treatment with RAVICTI. The purpose of this registry is to collect information about the health of you and your baby. Talk to your doctor about how you can join the Pregnancy Registry. For more information about this registry, call 1-855-823-2595 or visit www.ucdregistry.com.

Are breastfeeding or plan to breastfeed. It is not known if RAVICTI passes into your breast milk. Breastfeeding is not recommended during treatment with RAVICTI. Talk to your doctor about the best way to feed your baby if you take RAVICTI.

 

What are possible side effects of RAVICTI?

RAVICTI may cause serious side effects, including:

  • See What is the most important information I should know about RAVICTI?

 

The most common side effects of RAVICTI in adults include:

  • diarrhea
  • gas
  • headache
  • abdomen (stomach) pain
  • vomiting
  • tiredness
  • decreased appetite
  • indigestion or heartburn

 

The most common side effects of RAVICTI in children 2 years to 17 years of age include:

  • upper abdomen (stomach) pain
  • rash
  • nausea
  • vomiting
  • diarrhea
  • decreased appetite
  • headache

 

The most common side effects of RAVICTI in children 2 months to less than 2 years of age include:

  • low white blood cell count (neutropenia)
  • vomiting
  • diarrhea
  • fever
  • reduced food intake
  • cough
  • stuffy nose
  • runny nose
  • skin rash
  • small round bumps on the skin

 

The most common side effects of RAVICTI in children less than 2 months of age include:

  • vomiting
  • rash
  • gastroesophageal reflux
  • increased levels of liver enzymes in the blood
  • decreased appetite and reduced food intake
  • low red blood cell count (anemia)
  • cough
  • loss of too much body fluid (dehydration)
  • too much acid in the blood (acidosis)
  • high blood platelet count (thrombocytosis)
  • low blood platelet count (thrombocytopenia)
  • low blood neutrophil count (type of white blood cell) (neutropenia)
  • high white blood cell count (lymphocytosis)
  • diarrhea
  • gas
  • constipation
  • fever
  • drowsiness (lethargy)
  • irritability
  • agitation

 

These are not all of the possible side effects of RAVICTI.  Call your doctor for medical advice about side effects.

For additional important safety information, please see the Full Prescribing Information and Medication Guide available at RAVICTI.com and discuss with your doctor.

You are encouraged to report negative side effects of prescription drugs to the FDA. Visit http://www.fda.gov/medwatch or call 1-800-FDA-1088.

Cuando a la hija de Amy, Mya, se le diagnosticó un TCU a la edad de 6 meses, Amy aprendió a ser la defensora de su hija. Hable con un paciente con TCU o un cuidador

¿Podría ser RAVICTI adecuado para usted?

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USO e INFORMACIÓN DE SEGURIDAD IMPORTANTE

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USOS APROBADOS e INFORMACIÓN DE SEGURIDAD IMPORTANTE de BUPHENYL®  (fenilbutirato de sodio) en comprimidos y en polvo

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¿Qué es RAVICTI?

RAVICTI (fenilbutirato de glicerol) en solución líquida oral es un medicamento de venta con receta que se usa para el manejo a largo plazo de los niveles altos de amoníaco en sangre (hiperamonemia) producidos por una afección denominada un trastorno del ciclo de la urea (TCU). RAVICTI debe usarse si el TCU no puede manejarse con una dieta baja en proteínas y suplementos dietéticos solamente. RAVICTI debe usarse junto con una dieta baja en proteínas y, en algunos casos, suplementos dietéticos.

RAVICTI no se utiliza para tratar niveles extremadamente altos de amoníaco en sangre (crisis hiperamonémica) en personas con TCU.

Se desconoce si RAVICTI es seguro y eficaz para el tratamiento de la deficiencia de N-acetilglutamato sintasa (NAGS).

INFORMACIÓN DE SEGURIDAD IMPORTANTE

¿Cuál es la información de seguridad más importante que debo saber acerca de RAVICTI?

VICTI puede provocar efectos secundarios graves, incluidos:

Efectos secundarios del sistema nervioso (neurotoxicidad). La degradación de RAVICTI genera el subproducto fenilacetato (PAA), el cual puede causar efectos secundarios del sistema nervioso.

Llame a su médico o busque ayuda médica de inmediato si tiene alguno de estos síntomas mientras recibe RAVICTI:

  • Somnolencia
  • Vahídos
  • Cambio en el gusto
  • Problemas de audición
  • Confusión
  • Problemas de memoria
  • Empeoramiento del entumecimiento, hormigueo o ardor en las manos o los pies
  • Dolor de cabeza
  • Sensación de mucho cansancio (fatiga)
  • Náuseas
  • Vómitos

¿Quiénes no deben tomar RAVICTI?

No tome RAVICTI si usted es alérgico al fenilbutirato. Llame a su médico o vaya a la sala de emergencias del hospital más cercano si experimenta alguno de los siguientes síntomas de una reacción alérgica mientras toma RAVICTI:

  • Sibilancia
  • Falta de aire
  • Tos
  • presPresión arterial baja
  • Rubefacción
  • Náuseas
  • Erupción cutánea

¿Qué debo decirle al médico antes de tomar RAVICTI?

Informe a su médico acerca de cualquier afección médica y si usted:

  • Tiene problemas hepáticos o renales
    • Tiene problemas pancreáticos o intestinales
      • Está embarazada o planea quedar embarazada. Se desconoce si RAVICTI le provocará algún daño a su bebé en gestación
        • Registro de embarazo: Hay un Registro de embarazo para las mujeres que tomen RAVICTI justo antes de quedar embarazadas o que queden embarazadas durante el tratamiento con RAVICTI. El propósito de este registro es recopilar información acerca de su salud y la salud del bebé. Hable con su médico acerca de cómo puede participar en el Registro de embarazo. Para obtener más información acerca de este registro, llame 1-855-823-2595 o visite www.ucdregistry.com.
      • Está amamantando o planea amamantar. Se desconoce si RAVICTI pasa a la leche materna. No se recomienda amamantar durante el tratamiento con RAVICTI. Hable con su médico sobre la mejor manera de alimentar a su bebé si toma RAVICTI.

        ¿Cuáles son los posibles efectos secundarios de RAVICTI?

        RAVICTI puede provocar efectos secundarios graves, incluidos:

        • Consulte ¿Cuál es la información más importante que debo saber acerca de RAVICTI?

        Los efectos secundarios más frecuentes de RAVICTI en adultos incluyen:

        • Diarrea
        • Gases
        • Dolor de abdomen (estómago)
        • Vómitos
        • Cansancio
        • Disminución del apetito
        • Indigestión o acidez

        Los efectos secundarios más frecuentes de RAVICTI en niños de 2 años a 17 años de edad incluyen:

        • Dolor en la parte superior del abdomen (estómago)
        • Erupción cutánea
        • Náuseas
        • Vómitos
        • Diarrea
        • Disminución del apetito
        • Dolor de cabeza

        Los efectos secundarios más frecuentes de RAVICTI en niños de 2 meses a menos de 2 años de edad incluyen:

        • Recuento bajo de glóbulos blancos (neutropenia)
        • Vómitos
        • Estreñimiento
        • Diarrea
        • Fiebre
        • Disminución de la ingesta de alimentos
        • Tos
        • Congestión nasal
        • Secreción nasal
        • Erupción cutánea
        • Pequeños bultos redondos en la piel

        Los efectos secundarios más frecuentes de RAVICTI en niños menores de 2 meses de edad incluyen:

        • Vómitos
        • Erupción cutánea
        • Reflujo gastroesofágico
        • Aumento de los niveles de enzimas hepáticas en la sangre
        • Disminución del apetito y disminución de la ingesta de alimentos
        • Recuento bajo de glóbulos rojos (anemia)
        • Tos
        • Pérdida excesiva de líquidos corporales (deshidratación)
        • Exceso de ácido en la sangre (acidosis)
        • Recuento alto de plaquetas en sangre (trombocitosis)
        • Bajo recuento de plaquetas en sangre (trombocitopenia)
        • Bajo recuento de neutrófilos en sangre (un tipo de glóbulo blanco) (neutropenia)
        • Recuento alto de glóbulos blancos (linfocitosis)
        • Diarrea
        • Gases
        • Estreñimiento
        • Fiebre
        • Somnolencia (letargo)
        • Irritabilidad
        • Agitación

        Estos no son todos los posibles efectos secundarios de RAVICTI. Llame a su médico para obtener asesoramiento médico acerca de los efectos secundarios.

        Para obtener más información de seguridad importante, haga clic aquí para obtener la Guía del medicamento y conversar con su médico.

        Le recomendamos que informe los efectos secundarios negativos de los fármacos de venta con receta a la FDA. Visite http://www.fda.gov/medwatch o llame al 1-800-FDA-1088.

        USOS APROBADOS e INFORMACIÓN DE SEGURIDAD IMPORTANTE de BUPHENYL®  (fenilbutirato de sodio) en comprimidos y en polvo

        ¿Qué es BUPHENYL?

        BUPHENYL (fenilbutirato de sodio) en comprimidos es un medicamento de venta con receta que se puede tomar por boca y BUPHENYL (fenilbutirato de sodio) en polvo es un medicamento de venta con receta que se puede administrar por boca o por sonda de alimentación para el manejo a largo plazo de los niveles altos de amoníaco en sangre (hiperamonemia) producidos por una afección denominada un trastorno del ciclo de la urea (TCU).

        BUPHENYL only treats high blood levels of ammonia in patients with the following enzyme deficiencies:

        • Carbamil fosfato sintetasa (CPS)
        • Ornitina transcarbamilasa (OTC)
        • Ácido argininosuccínico sintetasa (AS)

        BUPHENYL puede usarse en lactantes hasta 28 días de edad que tienen una deficiencia enzimática completa y en pacientes a partir de 1 mes de edad que tienen una deficiencia enzimática parcial y tienen antecedentes de daño cerebral por los altos niveles altos de amoníaco en sangre.

        BUPHENYL debe usarse junto con una dieta baja en proteínas y, en algunos casos, suplementos dietéticos.

        BUPHENYL no se utiliza para tratar hiperamonemia aguda (grave), que es una emergencia médica.

        INFORMACIÓN DE SEGURIDAD IMPORTANTE

        ¿Cuál es la información de seguridad más importante que debo saber acerca de BUPHENYL?

        BUPHENYL puede provocar efectos secundarios graves, incluidos:

        Efectos secundarios del sistema nervioso (neurotoxicidad).La degradación de BUPHENYL produce el subproducto fenilacetato (PAA), lo que puede causar efectos secundarios del sistema nervioso.

        • Somnolencia
        • Debilidad
        • Mareos
        • Problemas de memoria
        • Empeoramiento del entumecimiento, hormigueo o ardor en las manos o los pies
        • Cambio en el gusto
        • Problemas con la audición
        • Confusión
        • Náuseas
        • Dolor de cabeza

        ¿Quiénes no deben tomar BUPHENYL?

        No tome BUPHENYL si es alérgico al fenilbutirato. Llame a su médico o vaya a la sala de emergencias del hospital más cercano si experimenta una reacción alérgica mientras toma BUPHENYL.

        ¿Qué debo decirle al médico antes de tomar BUPHENYL?

        Antes de tomar BUPHENYL, informe a su médico acerca de cualquier afección médica, incluso si usted:

        • tiene insuficiencia cardíaca o disminución de la función renal, que puede derivar en la retención del contenido de sodio de BUPHENYL con consecuencias potencialmente graves, como empeoramiento de la insuficiencia cardíaca, presión arterial alta e hinchazón.
        • está embarazada o planea quedar embarazada. Se desconoce si BUPHENYL le provocará algún daño a su bebé en gestación.
        • está amamantando o planea amamantar. Se desconoce si BUPHENYL pasa a la leche materna. No se recomienda amamantar durante el tratamiento con BUPHENYL. Hable con su médico sobre la mejor manera de alimentar a su bebé si toma BUPHENYL.

        ¿Cuáles son los posibles efectos secundarios de BUPHENYL?

        BUPHENYL puede provocar efectos secundarios graves, incluidos:

        Consulte "¿Cuál es la información de seguridad más importante que debo saber acerca de BUPHENYL?"

        Los efectos secundarios más frecuentes de BUPHENYL incluyen:

        • Disminución del apetito
        • Olor corporal
        • Mal sabor
        • Ausencia de períodos o períodos irregulares en las mujeres

        Estos no son todos los posibles efectos secundarios de BUPHENYL. Llame a su médico para obtener asesoramiento médico acerca de los efectos secundarios.

        Para obtener más información de seguridad importante, haga clic aquí para la Información de prescripción completa y el Prospecto para el paciente y analícelos con su médico.

        Le recomendamos que informe los efectos secundarios negativos de los fármacos de venta con receta a la FDA. Visite www.fda.gov/medwatch o llame al 1-800-FDA-1088.

        USO e INFORMACIÓN DE SEGURIDAD IMPORTANTE

        ¿Cuál es la información de seguridad más importante que debo saber sobre RAVICTI? RAVICTI puede provocar efectos secundarios graves, incluidos: Efectos secundarios del sistema nervioso (neurotoxicidad). La degradación de RAVICTI genera el subproducto fenilacetato (PAA), el cual puede causar efectos secundarios del sistema nervioso.

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        USOS APROBADOS e INFORMACIÓN DE SEGURIDAD IMPORTANTE de BUPHENYL®  (fenilbutirato de sodio) en comprimidos y en polvo

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        USO e INFORMACIÓN DE SEGURIDAD IMPORTANTE

        ¿Qué es RAVICTI?

        RAVICTI (fenilbutirato de glicerol) en solución líquida oral es un medicamento de venta con receta que se usa para el manejo a largo plazo de los niveles altos de amoníaco en sangre (hiperamonemia) producidos por una afección denominada un trastorno del ciclo de la urea (TCU). RAVICTI debe usarse si el TCU no puede manejarse con una dieta baja en proteínas y suplementos dietéticos solamente. RAVICTI debe usarse junto con una dieta baja en proteínas y, en algunos casos, suplementos dietéticos.

        RAVICTI no se utiliza para tratar niveles extremadamente altos de amoníaco en sangre (crisis hiperamonémica) en personas con TCU.

        Se desconoce si RAVICTI es seguro y eficaz para el tratamiento de la deficiencia de N-acetilglutamato sintasa (NAGS).

        INFORMACIÓN DE SEGURIDAD IMPORTANTE

        ¿Cuál es la información de seguridad más importante que debo saber acerca de RAVICTI?

        VICTI puede provocar efectos secundarios graves, incluidos:

        Efectos secundarios del sistema nervioso (neurotoxicidad). La degradación de RAVICTI genera el subproducto fenilacetato (PAA), el cual puede causar efectos secundarios del sistema nervioso.

        Llame a su médico o busque ayuda médica de inmediato si tiene alguno de estos síntomas mientras recibe RAVICTI:

        • Somnolencia
        • Vahídos
        • Cambio en el gusto
        • Problemas de audición
        • Confusión
        • Problemas de memoria
        • Empeoramiento del entumecimiento, hormigueo o ardor en las manos o los pies
        • Dolor de cabeza
        • Sensación de mucho cansancio (fatiga)
        • Náuseas
        • Vómitos

        ¿Quiénes no deben tomar RAVICTI?

        No tome RAVICTI si usted es alérgico al fenilbutirato. Llame a su médico o vaya a la sala de emergencias del hospital más cercano si experimenta alguno de los siguientes síntomas de una reacción alérgica mientras toma RAVICTI:

        • Sibilancia
        • Falta de aire
        • Tos
        • presPresión arterial baja
        • Rubefacción
        • Náuseas
        • Erupción cutánea

        ¿Qué debo decirle al médico antes de tomar RAVICTI?

        Informe a su médico acerca de cualquier afección médica y si usted:

        • Tiene problemas hepáticos o renales
          • Tiene problemas pancreáticos o intestinales
            • Está embarazada o planea quedar embarazada. Se desconoce si RAVICTI le provocará algún daño a su bebé en gestación
              • Registro de embarazo: Hay un Registro de embarazo para las mujeres que tomen RAVICTI justo antes de quedar embarazadas o que queden embarazadas durante el tratamiento con RAVICTI. El propósito de este registro es recopilar información acerca de su salud y la salud del bebé. Hable con su médico acerca de cómo puede participar en el Registro de embarazo. Para obtener más información acerca de este registro, llame 1-855-823-2595 o visite www.ucdregistry.com.
            • Está amamantando o planea amamantar. Se desconoce si RAVICTI pasa a la leche materna. No se recomienda amamantar durante el tratamiento con RAVICTI. Hable con su médico sobre la mejor manera de alimentar a su bebé si toma RAVICTI.

              ¿Cuáles son los posibles efectos secundarios de RAVICTI?

              RAVICTI puede provocar efectos secundarios graves, incluidos:

              • Consulte ¿Cuál es la información más importante que debo saber acerca de RAVICTI?

              Los efectos secundarios más frecuentes de RAVICTI en adultos incluyen:

              • Diarrea
              • Gases
              • Dolor de abdomen (estómago)
              • Vómitos
              • Cansancio
              • Disminución del apetito
              • Indigestión o acidez

              Los efectos secundarios más frecuentes de RAVICTI en niños de 2 años a 17 años de edad incluyen:

              • Dolor en la parte superior del abdomen (estómago)
              • Erupción cutánea
              • Náuseas
              • Vómitos
              • Diarrea
              • Disminución del apetito
              • Dolor de cabeza

              Los efectos secundarios más frecuentes de RAVICTI en niños de 2 meses a menos de 2 años de edad incluyen:

              • Recuento bajo de glóbulos blancos (neutropenia)
              • Vómitos
              • Estreñimiento
              • Diarrea
              • Fiebre
              • Disminución de la ingesta de alimentos
              • Tos
              • Congestión nasal
              • Secreción nasal
              • Erupción cutánea
              • Pequeños bultos redondos en la piel

              Los efectos secundarios más frecuentes de RAVICTI en niños menores de 2 meses de edad incluyen:

              • Vómitos
              • Erupción cutánea
              • Reflujo gastroesofágico
              • Aumento de los niveles de enzimas hepáticas en la sangre
              • Disminución del apetito y disminución de la ingesta de alimentos
              • Recuento bajo de glóbulos rojos (anemia)
              • Tos
              • Pérdida excesiva de líquidos corporales (deshidratación)
              • Exceso de ácido en la sangre (acidosis)
              • Recuento alto de plaquetas en sangre (trombocitosis)
              • Bajo recuento de plaquetas en sangre (trombocitopenia)
              • Bajo recuento de neutrófilos en sangre (un tipo de glóbulo blanco) (neutropenia)
              • Recuento alto de glóbulos blancos (linfocitosis)
              • Diarrea
              • Gases
              • Estreñimiento
              • Fiebre
              • Somnolencia (letargo)
              • Irritabilidad
              • Agitación

              Estos no son todos los posibles efectos secundarios de RAVICTI. Llame a su médico para obtener asesoramiento médico acerca de los efectos secundarios.

              Para obtener más información de seguridad importante, haga clic aquí para obtener la Guía del medicamento y conversar con su médico.

              Le recomendamos que informe los efectos secundarios negativos de los fármacos de venta con receta a la FDA. Visite http://www.fda.gov/medwatch o llame al 1-800-FDA-1088.

              USOS APROBADOS e INFORMACIÓN DE SEGURIDAD IMPORTANTE de BUPHENYL®  (fenilbutirato de sodio) en comprimidos y en polvo

              USOS APROBADOS e INFORMACIÓN DE SEGURIDAD IMPORTANTE de BUPHENYL®  (fenilbutirato de sodio) en comprimidos y en polvo

              ¿Qué es BUPHENYL?

              BUPHENYL (fenilbutirato de sodio) en comprimidos es un medicamento de venta con receta que se puede tomar por boca y BUPHENYL (fenilbutirato de sodio) en polvo es un medicamento de venta con receta que se puede administrar por boca o por sonda de alimentación para el manejo a largo plazo de los niveles altos de amoníaco en sangre (hiperamonemia) producidos por una afección denominada un trastorno del ciclo de la urea (TCU).

              BUPHENYL only treats high blood levels of ammonia in patients with the following enzyme deficiencies:

              • Carbamil fosfato sintetasa (CPS)
              • Ornitina transcarbamilasa (OTC)
              • Ácido argininosuccínico sintetasa (AS)

              BUPHENYL puede usarse en lactantes hasta 28 días de edad que tienen una deficiencia enzimática completa y en pacientes a partir de 1 mes de edad que tienen una deficiencia enzimática parcial y tienen antecedentes de daño cerebral por los altos niveles altos de amoníaco en sangre.

              BUPHENYL debe usarse junto con una dieta baja en proteínas y, en algunos casos, suplementos dietéticos.

              BUPHENYL no se utiliza para tratar hiperamonemia aguda (grave), que es una emergencia médica.

              INFORMACIÓN DE SEGURIDAD IMPORTANTE

              ¿Cuál es la información de seguridad más importante que debo saber acerca de BUPHENYL?

              BUPHENYL puede provocar efectos secundarios graves, incluidos:

              Efectos secundarios del sistema nervioso (neurotoxicidad).La degradación de BUPHENYL produce el subproducto fenilacetato (PAA), lo que puede causar efectos secundarios del sistema nervioso.

              • Somnolencia
              • Debilidad
              • Mareos
              • Problemas de memoria
              • Empeoramiento del entumecimiento, hormigueo o ardor en las manos o los pies
              • Cambio en el gusto
              • Problemas con la audición
              • Confusión
              • Náuseas
              • Dolor de cabeza

              ¿Quiénes no deben tomar BUPHENYL?

              No tome BUPHENYL si es alérgico al fenilbutirato. Llame a su médico o vaya a la sala de emergencias del hospital más cercano si experimenta una reacción alérgica mientras toma BUPHENYL.

              ¿Qué debo decirle al médico antes de tomar BUPHENYL?

              Antes de tomar BUPHENYL, informe a su médico acerca de cualquier afección médica, incluso si usted:

              • tiene insuficiencia cardíaca o disminución de la función renal, que puede derivar en la retención del contenido de sodio de BUPHENYL con consecuencias potencialmente graves, como empeoramiento de la insuficiencia cardíaca, presión arterial alta e hinchazón.
              • está embarazada o planea quedar embarazada. Se desconoce si BUPHENYL le provocará algún daño a su bebé en gestación.
              • está amamantando o planea amamantar. Se desconoce si BUPHENYL pasa a la leche materna. No se recomienda amamantar durante el tratamiento con BUPHENYL. Hable con su médico sobre la mejor manera de alimentar a su bebé si toma BUPHENYL.

              ¿Cuáles son los posibles efectos secundarios de BUPHENYL?

              BUPHENYL puede provocar efectos secundarios graves, incluidos:

              Consulte "¿Cuál es la información de seguridad más importante que debo saber acerca de BUPHENYL?"

              Los efectos secundarios más frecuentes de BUPHENYL incluyen:

              • Disminución del apetito
              • Olor corporal
              • Mal sabor
              • Ausencia de períodos o períodos irregulares en las mujeres

              Estos no son todos los posibles efectos secundarios de BUPHENYL. Llame a su médico para obtener asesoramiento médico acerca de los efectos secundarios.

              Para obtener más información de seguridad importante, haga clic aquí para la Información de prescripción completa y el Prospecto para el paciente y analícelos con su médico.

              Le recomendamos que informe los efectos secundarios negativos de los fármacos de venta con receta a la FDA. Visite www.fda.gov/medwatch o llame al 1-800-FDA-1088.